Όγκοι εγκέφαλου στα παιδιά

Γενικές πληροφορίες

Οι παιδιατρικοί όγκοι εγκέφαλου είναι μάζες ή αλλιώς αναπτύξεις παθολογικών κυττάρων ,οι οποίες λαμβάνουν χωρά στον εγκέφαλο ενός παιδιού ή σε περιοχή  κοντά σε αυτόν. Υπάρχουν πολλοί και διαφορετικοί τύποι παιδιατρικών όγκων. Άλλοι είναι μη καρκινικοί (καλοήθεις ) και άλλοι καρκινικοί (κακοήθεις).

Η θεραπεία και η πρόγνωση, εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο του όγκου , τη θέση του μέσα στον εγκέφαλο ,από το αν έχει διασπορά και φυσικά τη γενική υγειά και ηλικία του παιδιού.

Καθώς νέες θεραπείες και τεχνολογίες συνεχώς εξελίσσονται , υπάρχουν πολλές επιλογές και θεραπευτικά σχήματα διαθέσιμα.

Η θεραπεία των όγκων εγκέφαλου στα παιδιά διαφέρει σημαντικά από αυτούς των ενήλικων  καθιστώντας αναγκαία την εξειδίκευση των ειδικών  παιδίατρων δηλαδή ειδικών στη νευρολογία και τον καρκίνο.

Τύποι

  1. Κρανιοφαρυγγίωμα
  2. Εμβρυικοί όγκοι
  3. όγκοι χοριοειδούς πλέγματος
  4. Επενδύμωμα
  5. Γλοίωμα
  6. Μυελοβλάστωμα
  7. Όγκοι επίφυσης

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα ενός όγκου εγκέφαλου στα παιδιά ποικίλουν σημαντικά και εξαρτώνται από τη θέση του όγκου ,το μέγεθος τη θέση και τον βαθμό ανάπτυξης . Ορισμένα σημεία και συμπτώματα μπορεί να μην είναι εύκολο να ανιχνευθούν διότι είναι παρόμοια με συμπτώματα άλλων παθήσεων

 

Κάποια από τα πιο κοινά συμπτώματα ενός όγκου εγκεφάλου στα παιδιά είναι

  • Πονοκέφαλος ο οποίος παρουσιάζεται πιο συχνά και δυνατότερα
  • Αίσθημα μεγάλης πίεσης στο κεφάλι
  • Ανεξήγητη ναυτία και εμετός
  • Οπτικές διαταραχές με απότομη εναργή

 

Άλλα πιθανά σημεία και συμπτώματα τα οποία εξαρτώνται από τη θέση του όγκου περιλαμβάνουν

  • Στα βρέφη ,γεμάτη πηγή
  • Επιληπτικές κρίσεις
  • Δυσκολία στην κατάποση
  • Μείωση της όρεξης ή στα βρέφη δυσκολία στο τάισμα
  • Κολλώδη ομιλία
  • Αφύσικες κινήσεις των ματιών
  • Διαταραχές στην ισορροπία
  • Σύγχυση και Σύγχυση
  • Αλλαγές στην προσωπικότητα και συμπεριφορά
  • Προβλήματα ακοής
  • Αδυναμία η «πτώση» της μιας πλευράς του προσώπου
  • Αδυναμία η παράλυση στο χέρι ή πόδι
  • Δυσκολία στο περπάτημα

 

Αίτια

Στις περισσότερες περιπτώσεις η ακριβής αιτία των παιδιατρικών όγκων είναι άγνωστη.

Τυπικά , οι παιδιατρικοί όγκοι εγκέφαλου είναι πρωτοπαθείς όγκοι  που σημαίνει ότι αρχίζουν, από τα κύτταρα μέσα στον εγκέφαλο ή από ιστούς κοντά του .

Πολλοί και διαφορετικοί τύποι όγκων εγκεφάλου ενδέχεται να παρουσιαστούν στα παιδιά . Αυτοί οι όγκοι εγκεφάλου στα παιδιά μπορεί να είναι καρκινικοί ή μη. Οι πρωτοπαθείς όγκοι αρχίζουν να δημιουργούνται όταν τα  φυσιολογικά κύτταρα του εγκεφάλου παρουσιάζουν λάθη (μεταλλάξεις ) στο DNA τους. Αυτές οι μεταλλάξεις επιτρέπουν στα προβληματικά κύτταρα να μεγαλώνουν και να διαιρούνται σε γρήγορους ρυθμούς και να συνεχίζουν να ζουν όταν τα φυσιολογικά κύτταρα πεθαίνουν.

Θεραπεία

Η θεραπεία των όγκων εγκεφάλου είναι χειρουργική, και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Οι κυριότεροι είναι ο τύπος του όγκου, το μέγεθος και η εντόπισή του. Στα ανωτέρω συνυπολογίζονται η ηλικία, η κλινική εικόνα του παιδιού και τα τυχών συνυπάρχοντα νοσήματα. Λόγω των ανωτέρω, ο σχεδιασμός του χειρουργείου είναι απόλυτα εξατομικευμένος.

Στόχος της αντιμετώπισης είναι η αφαίρεση του όγκου και η ανακούφιση των συμπτωμάτων του παιδιού.

Ένας όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, ή σε περιπτώσεις που δεν είναι εφικτό μερικώς. Η εφαρμογή,  χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας, νευροχειρουργικής επέμβασης πρέπει να είναι απόλυτα  εξατομικευμένη και να συναποφασίζετε.

Θα μας βρείτε

Διεύθυνση

Ναυαρίνου 40, Χαλάνδρι, 152 32

Τηλέφωνο

Copyright © 2022 International Pediatric Neurosurgery Center

Μερικά παιδιά παρουσιάζουν μια κατάσταση που σχετίζεται με την συριγγομυελία, γνωστή ως υδρομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από ανώμαλη διεύρυνση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού (ένα μικρό κανάλι που διέρχεται από το κέντρο του νωτιαίου μυελού). Αυτές διευρύνσεις - κοιλότητες είναι γεμάτες με εγκεφαλονωτιαίο υγρό και η σημασία τους, αν υπάρχει, δεν είναι γνωστή. Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν τους όρους συριγγομυελία ή υδρομυελία εναλλακτικά. Ωστόσο, οι κοιλότητες υδρομυελίας συνδέονται με την τέταρτη κοιλία (μια περιοχή στον εγκέφαλο που περιέχει κανονικά εγκεφαλονωτιαίο υγρό).

Υδρομυελία μπορεί επίσης να υπάρχει σε βρέφη και μικρά παιδιά με ή χωρίς εγκεφαλικές ανωμαλίες, όπως η δυσπλασία τύπου Chiari τύπου II. Οι κοιλότητες που είναι γεμάτες με υγρό σε περιπτώσεις συριγγομυελίας συχνά δεν συνδέονται με άλλες περιοχές ή χώρους γεμάτες με υγρό και εμφανίζονται συχνότερα σε ενήλικες από παιδιά.

Η συριγγομυελία στα παιδιά, μπορεί να συσχετιστεί με μια ποικιλία συμπτωμάτων ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση της.

Τα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

-απώλεια μυϊκής μάζας

- μυϊκή αδυναμία

-μούδιασμα ή μειωμένη αισθητικότητα ειδικά σε ζεστό και κρύο

- ανώμαλη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση)

-απώλεια ελέγχου των σφιγκτήρων του εντέρου και της ουροδόχου κύστης

- χρόνιο πόνο

- μυϊκές συσπάσεις

- μη συντονισμένες κινήσεις (αταξία)

-σπασμούς και σφίξιμο των μυών των ποδιών (σπαστικότητα)

Δισχιδής ράχη (Spina bifida)

H Spina bifida είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται κατά την ενδομήτριο ζωή του ατόμου, λόγω ελλιπούς «κλεισίματος» του οπίσθιου νωτιαίου μυελού και των πετάλων της σπονδυλικής στήλης. Σε πολλές περιπτώσεις, τα παιδιά με αυτή την διαταραχή γεννιούνται με ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού να εκτίθεται  μέσω του σπονδυλικού σωλήνα, σχηματίζοντας τυπικά έναν σάκο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μήνιγγα, τμήματα του νωτιαίου μυελού και των νεύρων (μυελομηνιγγοκήλη). Η μυελομηνιγγοκήλη μπορεί να συσχετιστεί με μερική ή πλήρη παράλυση κάτω από το άνοιγμα της σπονδυλικής στήλης, και με την έλλειψη ελέγχου ουροδόχου κύστης και εντέρου.

Το σύνδρομο Crouzon  είναι το συχνότερο σύνδρομο της ομάδας των συνδρομικών κρανιοσυνοστεώσεων. Χαρακτηρίζεται από δυσπλασίες του κρανίου και του προσώπου. Τα τυπικά φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Crouzon είναι οι κρανιακές συνοστέωσεις, βραχυκεφαλία, υπερτελορισμός, χαμηλή πρόσφυση των αυτιών και εξόφθαλμoς. Η συχνότητα του συνδρόμου είναι περίπου 1 στα 60.000 κι η διάγνωση γίνεται συνήθως κατά τη γέννηση.

Όπως και τα άλλα παρόμοια σύνδρομα, το σύνδρομο Crouzon κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατή τρόπο, αν κι η παρουσία de novo μεταλλάξεων στο αναπτυσσόμενο έμβρυο είναι αρκετά συνηθισμένη. Προκαλείται από συγκεκριμένες μεταλλάξεις στα γονίδια FGFR2 και FGFR3 και η μοριακή γενετική εξέταση ζητείται συχνά για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του πάσχοντος παιδιού.
Η προχωρημένη αναπαραγωγική ηλικία του πατέρα έχει κλινικά αποδειχθεί ότι συνδέεται με de novo μεταλλάξεις των συνδρόμων Crouzon, Apert ,Pfeiffer, Beare-Stevenson και Muenke.
Σε κάθε περίπτωση, ο προγεννητικός έλεγχος για τα περισσότερα σύνδρομα κρανιοσυνοστεώσεων δεν είναι διαδεδομένος κι αποτελεί ευαίσθητο θέμα, αφού τα σύνδρομα αυτά θεραπεύονται με κατάλληλη διορθωτική χειρουργική επέμβαση.

Το σύνδρομο Apert ανήκει στην ομάδα των συνδρόμικων κρανιοσυνοστεώσεων κι εκδηλώνεται με δυσπλασίες του κρανίου, συνδακτυλία στα άνω και κάτω άκρα και τήξη στη δομή των οστών (με πιθανή παρουσία ενδιάμεσων μαλακών ιστών). Το σύνδρομο Apert έχει το μεγαλύτερο κίνδυνο για ήπια και μέτρια διανοητική καθυστέρηση από όλα τα κρανιοσκελετικά σύνδρομα.

Όπως και τα υπόλοιπα σύνδρομα αυτής της ομάδας, είναι ένα αυτοσωματικό επικρατές νόσημα, αν και η πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι σποραδικές. Προκαλείται από μεταλλάξεις στο γονίδιο FGFR2, οι οποίες στην πλειοψηφία τους συμβαίνουν στα εξόνια 8 και 10 του γονιδίου. Η προχωρημένη αναπαραγωγική ηλικία του πατέρα έχει κλινικά αποδειχθεί ότι συνδέεται με de novo μεταλλάξεις των συνδρόμων Crouzon, Pfeiffer, Beare-Stevenson και Muenke.

Το σύνδρομο Pfeiffer ανήκει στην ομάδα των συνδρομικών κρανιοσυνοστεώσεων, και εκδηλώνεται με σημαντική φαινοτυπική ποικιλομορφία.

Κοινά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν κρανιοσκελετικές και τυπικές σκελετικές ανωμαλίες των άκρων (άνω και κάτω άκρα), όπως μεγάλους αντίχειρες, φαρδιά δάκτυλα, βραχυδακτυλία και πιθανή συνδακτυλία.

Όπως και τα υπόλοιπα σύνδρομα που ανήκουν σε αυτή την ομάδα, είναι ένα αυτοσωματικό επικρατές σύνδρομο, που προκαλείται από μεταλλάξεις κυρίως στα γονίδια FGFR1 και FGFR2. Η προχωρημένη ηλικία του πατέρα έχει κλινικά αποδειχθεί ότι συνδέεται με de novo μεταλλάξεις των συνδρόμων Crouzon, Apert , Pfeiffer, Beare-Stevenson και Muenke.